La enfermedad renal poliquística (PKD) es un trastorno genético en el que se desarrollan quistes en los riñones. Estos quistes hacen que sus riñones se agranden y pueden provocar daños.
Hay dos tipos principales de PKD: enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD) y enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ARPKD).
Tanto la PQRAD como la PQRAD son causadas por genes anormales, que pueden transmitirse de padres a hijos. En casos raros, la mutación genética ocurre espontáneamente en alguien sin antecedentes familiares de la enfermedad.
Tómese un momento para conocer las diferencias entre ADPKD y ARPKD.
¿En qué se diferencian ADPKD y ARPKD?
ADPKD y ARPKD se diferencian entre sí en varios aspectos clave:
- Incidencia. La ADPKD es mucho más común que la ARPKD. Aproximadamente 9 de cada 10 personas con PKD tienen PQRAD, informa el American Kidney Fund.
- Patrón de herencia. Para desarrollar PQRAD, solo necesita heredar una copia del gen mutado responsable de la enfermedad. Para desarrollar ARPKD, debe tener dos copias del gen mutado, con una copia heredada de cada padre, en la mayoría de los casos.
- Edad de inicio. La PQRAD a menudo se conoce como "PKD del adulto" porque los signos y síntomas tienden a desarrollarse entre los 30 y los 40 años. La ARPKD a menudo se conoce como "PKD infantil" porque los signos y síntomas aparecen temprano en la vida, poco después del nacimiento o más tarde en la niñez.
- Localización de quistes. La PQRAD a menudo hace que los quistes se desarrollen solo en los riñones, mientras que la PQRAD a menudo hace que los quistes se desarrollen en el hígado y los riñones. Las personas con cualquier tipo también pueden desarrollar quistes en el páncreas, el bazo, el intestino grueso o los ovarios.
- Gravedad de la enfermedad. ARPKD tiende a causar síntomas y complicaciones más graves que se desarrollan más temprano en la vida.
¿Qué tan graves son la PQRAD y la ARPKD?
Con el tiempo, ADPKD o ARPKD pueden dañar sus riñones. Esto puede causar dolor crónico en el costado o la espalda. También puede impedir que sus riñones funcionen correctamente.
Si sus riñones dejan de funcionar bien, puede provocar una acumulación tóxica de desechos en la sangre. También puede causar insuficiencia renal, que requiere diálisis de por vida o un trasplante de riñón para su tratamiento.
ADPKD y ARPKD también pueden causar otras complicaciones potenciales, que incluyen:
- presión arterial alta, que puede dañar aún más sus riñones y aumentar su riesgo de accidente cerebrovascular y enfermedad cardíaca
- preeclampsia, que es una forma potencialmente mortal de presión arterial alta que puede desarrollarse durante el embarazo
- Infecciones del tracto urinario, que se desarrollan cuando las bacterias ingresan al sistema del tracto urinario y crecen a niveles dañinos.
- cálculos renales, que se forman cuando los minerales de la orina se cristalizan en depósitos duros
- diverticulosis, que ocurre cuando se desarrollan puntos débiles y bolsas en la pared del intestino grueso
- prolapso de la válvula mitral, que ocurre cuando una válvula en su corazón deja de cerrarse correctamente y permite que la sangre se escape hacia atrás
- aneurisma cerebral, que ocurre cuando un vaso sanguíneo en su cerebro sobresale y lo pone en riesgo de una hemorragia cerebral
La ARPKD tiende a causar síntomas y complicaciones más graves en etapas tempranas de la vida, en comparación con la ADPKD. Los niños que nacen con ARPKD pueden tener presión arterial alta, dificultad para respirar, dificultad para retener la comida y retraso en el crecimiento.
Es posible que los bebés con casos graves de ARPKD no vivan más de unas pocas horas o días después del nacimiento.
¿Las opciones de tratamiento son diferentes para la PQRAD y la PQRAD?
Para ayudar a retrasar el desarrollo de la PQRAD, su médico puede recetarle un nuevo tipo de medicamento conocido como tolvaptán (Jynarque). Se ha demostrado que este medicamento retarda la progresión de la enfermedad y reduce el riesgo de insuficiencia renal. No está aprobado para tratar ARPKD.
Para ayudar a controlar los posibles síntomas y complicaciones de la PQRAD o la PQRAD, su médico puede recetarle cualquiera de los siguientes:
- diálisis o trasplante de riñón, si desarrolla insuficiencia renal
- medicamentos para la presión arterial, si tiene presión arterial alta
- medicamento antibiótico, si tiene una infección del tracto urinario
- analgésicos, si tiene dolor causado por quistes
- cirugía para extirpar quistes, si causan presión y dolor intensos
En algunos casos, es posible que necesite otros tratamientos para ayudar a controlar las complicaciones de la enfermedad.
Su médico también lo alentará a que practique hábitos de vida saludables para ayudarlo a controlar su presión arterial y reducir el riesgo de complicaciones. Por ejemplo, es importante:
- Consuma una dieta rica en nutrientes que sea baja en sodio, grasas saturadas y azúcares agregados.
- hacer al menos 30 minutos de ejercicio de intensidad moderada la mayoría de los días de la semana
- mantenga su peso dentro de un rango saludable
- limita tu consumo de alcohol
- evita fumar
- minimizar el estrés
¿Cuál es la esperanza de vida de PDK?
La PKD puede acortar la vida útil de una persona, especialmente si la enfermedad no se trata de manera eficaz.
Aproximadamente el 60 por ciento de las personas con PKD desarrollan insuficiencia renal a los 70 años, informa la National Kidney Foundation. Sin un tratamiento eficaz con diálisis o trasplante de riñón, la insuficiencia renal tiende a causar la muerte en unos pocos días o semanas.
La ARPKD tiende a causar complicaciones graves a una edad más temprana que la ADPKD, lo que reduce sustancialmente la esperanza de vida.
Según el American Kidney Fund, alrededor del 30 por ciento de los bebés con ARPKD mueren dentro de un mes de nacimiento. Entre los niños con ARPKD que sobreviven más allá del primer mes de vida, alrededor del 82 por ciento vive hasta los 10 años o más.
Hable con su médico para comprender mejor su pronóstico con ADPKD o ARPKD.
¿Se puede curar el PDK?
No existe cura para ADPKD o ARPKD. Sin embargo, se pueden usar tratamientos y hábitos de estilo de vida para controlar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones. Se están realizando investigaciones sobre terapias para abordar la afección.
La comida para llevar
Aunque la PQRAD y la ARPKD causan el desarrollo de quistes en los riñones, la ARPKD tiende a causar síntomas y complicaciones más graves en etapas tempranas de la vida.
Si tiene PQRAD o PQRAD, su médico puede recetarle medicamentos, cambios en el estilo de vida y otros tratamientos para ayudar a controlar los síntomas y las posibles complicaciones. Las afecciones tienen algunas diferencias importantes en los síntomas y las opciones de tratamiento, por lo que es importante comprender qué afección tiene.
Hable con su médico para obtener más información sobre sus opciones de tratamiento y su pronóstico.