¿Qué es un tumor neuroendocrino pancreático (TNEP)?
Un tumor neuroendocrino pancreático (TNEP) se desarrolla en el páncreas a partir de un tipo de célula conocida como célula neuroendocrina o endocrina. Estas células fabrican y liberan hormonas como la insulina y el glucagón al torrente sanguíneo.
Un PNET puede ser benigno (no canceroso) o maligno (canceroso). Ciertos tipos de TNEP pueden provocar una sobreproducción de hormonas.
Solo el 7 por ciento de los casos de cáncer de páncreas causan TNEP, por lo que estos tumores son raros. Sin embargo, un TNEP puede provocar una variedad de síntomas según el tipo de hormona que produzca. Si el tumor es maligno y se disemina a otras partes del cuerpo, el cáncer puede volverse muy grave.
Otros nombres de PNET son:
- tumor neuroendocrino (NET)
- tumor endocrino pancreático
- tumor de células de los islotes pancreáticos
- tumor de células de los islotes
- islote de Langerhans tumor
¿Cuáles son los tipos de tumor neuroendocrino pancreático?
Los PNET pueden ser funcionales o no funcionales.
Tumores neuroendocrinos pancreáticos no funcionales
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos no funcionales producen sustancias que no causan síntomas. Los únicos síntomas son los que resultan del crecimiento y la diseminación del tumor.
Estos tumores suelen ser malignos.
Tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales
Los tumores funcionales son aquellos que producen una hormona que causa síntomas.
Los tres tipos principales de tumores funcionales son insulinomas, gastrinomas y glucagonomas. Existen otros tumores funcionales, pero son extremadamente raros.
Insulinoma
Un insulinoma es un tumor que produce la hormona insulina. La insulina es responsable de controlar el azúcar en el torrente sanguíneo.
Los insulinomas son el tipo más común de TNEP funcional y representan casi el 70 por ciento de los casos. Suelen ser benignos.
Gastrinoma
Un gastrinoma ocurre cuando el tumor crece a partir de células neuroendocrinas que producen la hormona gastrina. La gastrina ayuda a liberar ácido en el estómago para la digestión de los alimentos.
Los gastrinomas suelen ser malignos.
Glucagonoma
Un tumor que produce la hormona glucagón se conoce como glucagonoma. Esta hormona hace que el hígado libere glucosa o azúcar en el torrente sanguíneo.
Los glucagonomas suelen ser malignos.
Tumores funcionales raros
Hay algunos tipos de TNEP funcionales extremadamente raros. Estos incluyen VIPomas, que producen péptido intestinal vasoactivo (VIP).
Los somatostatinomas son otro tipo. Producen la hormona somatostatina, que controla los niveles de azúcar, agua y sal en el cuerpo.
¿Cuáles son las etapas de un tumor neuroendocrino pancreático?
Al igual que con otros cánceres, las etapas y subestaciones se utilizan para describir qué tan avanzado está un PNET.
El sistema TNM del American Joint Committee on Cancer (AJCC) utiliza una escala del 1 al 4 para los PNET. Tiene en cuenta lo siguiente:
- el tamaño del tumor (T)
- si el tumor se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos (N)
- si el tumor hizo metástasis o se diseminó a ubicaciones distantes (M)
Nivel 1
En el estadio 1, el tumor no mide más de 2 centímetros (0,79 pulgadas) de ancho y permanece confinado al páncreas.
Etapa 2
En algunas formas de estadio 2, el tumor mide más de 2 cm (0,79 pulgadas) de ancho, pero aún está confinado al páncreas.
También es posible que le diagnostiquen el estadio 2 si el tumor no se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos ni a lugares distantes, pero sí al conducto biliar común o al duodeno. El duodeno es parte del intestino delgado.
Etapa 3
Se le diagnosticará la etapa 3 si se da alguno de los siguientes casos:
- El tumor se ha propagado a los vasos sanguíneos u órganos cercanos (como el intestino grueso o el bazo), pero no se ha propagado a los ganglios linfáticos cercanos ni a lugares distantes.
- El tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos, pero no a lugares distantes. El tumor puede ser de cualquier tamaño y puede estar o no confinado al páncreas.
Etapa 4
Se le diagnosticará un TNEP en estadio 4 si el tumor se ha diseminado a lugares distantes del cuerpo.
Recibirá este diagnóstico independientemente del tamaño del tumor, si está confinado al páncreas o no, o si se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
Grados tumoralesLos PNET también se clasifican en grados según el aspecto de sus células y si es probable que el cáncer se disemine.
Los tumores de grado 1 tienen células de aspecto normal que crecen lentamente. Los tumores de grado 3 tienen células de aspecto anormal que crecen rápidamente. Los tumores de grado 2 están en el medio. Las células se ven algo anormales, pero crecen más lentamente.
¿Cuáles son los síntomas de un tumor neuroendocrino pancreático?
Los síntomas de un TNEP varían según el tipo de tumor.
Los síntomas de los tumores no funcionales surgen del crecimiento y la diseminación del tumor. Los síntomas de los tumores funcionales dependen de la hormona que se produce y se libera al torrente sanguíneo.
Síntomas de un tumor no funcional
Los síntomas de un tumor no funcional incluyen:
- indigestión
- aumento de gas
- Diarrea
- dolor abdominal o de espalda
- masa abdominal
- coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos, que se denomina ictericia o ictericia
Los síntomas de un gastrinoma
Los síntomas de un gastrinoma incluyen:
- úlceras de estómago recurrentes
- dolor abdominal que responde a los antiácidos
- contenido del estómago que fluye hacia arriba por el esófago
- Diarrea
Los síntomas de un insulinoma
Un insulinoma puede causar una frecuencia cardíaca elevada y un nivel bajo de azúcar en sangre. Los síntomas de un nivel bajo de azúcar en sangre son:
- dolor de cabeza
- aturdimiento
- visión borrosa
- debilidad
- sacudida
- irritabilidad
- hambre
Los síntomas de un glucagonoma
Los síntomas de un glucagonoma incluyen:
- una erupción en el estómago, las piernas o la cara
- Diarrea
- pérdida de peso inexplicable
- llagas en la lengua y la boca
Un glucagonoma también puede causar un coágulo de sangre, lo que puede provocar los siguientes síntomas:
- dificultad para respirar
- Dolor de pecho
- tos
- dolor en un brazo o una pierna
- hinchazón de brazos o piernas
- calor de un brazo o una pierna
Un glucagonoma también puede causar niveles altos de azúcar en sangre, lo que puede provocar estos síntomas:
- dolor de cabeza
- piel seca
- micción frecuente
- hambre
- sed
¿Quién está en riesgo de desarrollar un tumor neuroendocrino pancreático?
Un PNET es un tipo de tumor muy poco común. El único factor de riesgo conocido para desarrollar un tumor de este tipo es tener una enfermedad llamada síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) o tener antecedentes familiares del síndrome.
La MEN1 es una enfermedad hereditaria que hace que una o más glándulas endocrinas estén hiperactivas o que crezca un tumor. Las glándulas endocrinas afectadas por MEN1 incluyen el páncreas, las glándulas paratiroideas y la glándula pituitaria.
¿Cómo se diagnostica un tumor neuroendocrino de páncreas?
Hay varias formas en que su médico puede diagnosticar un TNEP. El primer paso es completar un examen físico general y una revisión de su historial médico y familiar. El siguiente paso es realizar un análisis de sangre o realizar una técnica de imágenes para buscar un tumor.
Los análisis de sangre buscan niveles elevados de hormonas y niveles de glucosa en el torrente sanguíneo. Los niveles elevados pueden indicar PNET.
Las pruebas de imagen le permiten a su médico visualizar su páncreas y buscar la presencia de un tumor. Estas pruebas pueden incluir una ecografía, una resonancia magnética o una tomografía computarizada.
Otra forma de obtener una imagen del páncreas es realizar una cirugía exploratoria menor. Es posible que su médico quiera insertar una pequeña cámara, o un endoscopio, en el abdomen para ver su páncreas. También podrían optar por tomar una pequeña muestra del tejido para una biopsia.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento para un tumor neuroendocrino pancreático?
Cuando un TNEP es benigno, el tratamiento puede involucrar simplemente medicamentos que tratan los síntomas de la hormona producida en exceso. Un tumor funcional suele ser benigno. Si los síntomas son graves, puede ser necesaria una cirugía para extirpar el tumor.
La cirugía es el tratamiento más común para los tumores malignos. El propósito de la cirugía es extirpar la mayor cantidad posible de tumor. Si el tumor está presente en otras áreas de su cuerpo, como el hígado o los pulmones, su cirujano también puede extirparlo de esos lugares.
Si el cáncer está diseminado por todo el cuerpo, es posible que necesite quimioterapia para disminuir el tamaño de los tumores.
¿Cuáles son las tasas de supervivencia de los tumores neuroendocrinos de páncreas?
Las tasas de supervivencia de las personas con TNEP son más altas que las de las personas con cánceres de páncreas más comunes.
Las estadísticas a continuación son para personas diagnosticadas entre 2009 y 2015 e indican cuántas de ellas viven al menos 5 años después del diagnóstico.
Fueron extraídos de la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER), que compila estadísticas de múltiples regiones de los Estados Unidos.
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para las personas con TNEP?
Si su médico encuentra un tumor maligno antes de que se extienda más allá del páncreas, el pronóstico es bueno. La cirugía para extirparlo generalmente cura el cáncer. Cuanto más se diseminen las células cancerosas por el cuerpo, menores serán las posibilidades de recuperación.
Si el tumor es benigno, el pronóstico también es bueno. Los médicos generalmente pueden extirpar el tumor benigno y curar la enfermedad mediante cirugía. Los medicamentos pueden aliviar los síntomas provocados por el exceso de hormonas.
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