Introducción
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad cutánea poco común. Provoca inflamación constante y desprendimiento de la piel. El PRP puede afectar partes de su cuerpo o todo su cuerpo. El trastorno puede comenzar en la niñez o la edad adulta. El PRP afecta por igual a hombres y mujeres.
Tipos de pitiriasis rubra pilaris
Hay seis tipos de PRP.
El PRP clásico de inicio en el adulto es el tipo más común. Ocurre en la edad adulta. Los síntomas suelen desaparecer después de unos años. En algunos casos raros, los síntomas vuelven más tarde.
El PRP de aparición atípica en el adulto también comienza en la edad adulta. Sin embargo, los síntomas pueden durar más de 20 años.
El PRP clásico de inicio juvenil comienza en la niñez. Los síntomas normalmente desaparecen en un año, pero pueden reaparecer más tarde.
El PRP circunscrito de inicio juvenil comienza antes de la pubertad. Afecta con mayor frecuencia las palmas de las manos de los niños, las plantas de los pies y las rodillas y los codos. Los síntomas pueden desaparecer durante la adolescencia.
El PRP de aparición juvenil atípica a veces se hereda. Eso significa que se transmite a través de la familia. Puede estar presente al nacer o desarrollarse durante la primera infancia. Los síntomas suelen durar toda la vida.
El PRP asociado al VIH está relacionado con el VIH. Es muy difícil de tratar.
Imágenes de PRP
¿Qué causa el PRP?
Se desconoce la causa exacta del PRP. PRP ocurre con mayor frecuencia sin una razón clara. Si bien algunos casos de PRP se heredan, la mayoría no. El PRP heredado tiende a ser más severo.
El PRP clásico de inicio en el adulto puede estar relacionado con el cáncer de piel subyacente. Sin embargo, se desconoce la frecuencia con la que ocurre el cáncer de piel con este tipo de PRP. Si tiene PRP de inicio clásico, asegúrese de consultar a su médico para detectar cáncer de piel.
Según la Organización Nacional de Enfermedades Raras, las primeras investigaciones sugieren que el PRP puede deberse a un problema en la forma en que el cuerpo procesa la vitamina A. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar si esto es cierto.
El PRP también puede estar conectado a una respuesta del sistema inmunológico, según el Centro de Información de Enfermedades Raras y Genéticas.
¿Cómo se hereda el PRP?
El PRP se puede heredar. Puede heredar PRP si uno de sus padres transmite el gen que causa el trastorno.Su padre puede ser portador del gen, lo que significa que tiene el gen pero no tiene el trastorno. Si uno de tus padres es portador del gen, existe un 50 por ciento de posibilidades de que el gen te haya pasado. Sin embargo, es posible que no desarrolle PRP incluso si heredó el gen.
¿Cuáles son los síntomas del PRP?
El PRP causa manchas escamosas de color rosa, rojo o rojo anaranjado en la piel. Los parches suelen picar. Es posible que tenga los parches escamosos solo en algunas partes de su cuerpo. Ocurren con mayor frecuencia en:
- codos
- rodillas
- las manos
- pies
- tobillos
La piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies también pueden enrojecerse y engrosarse. Los parches escamosos pueden eventualmente extenderse por todo el cuerpo.
¿Cómo se diagnostica el PRP?
El PRP a menudo se confunde con otras afecciones cutáneas más comunes, como la psoriasis. También se puede confundir con otros menos comunes, como el liquen plano y la pitiriasis rosada. La psoriasis se caracteriza por parches de piel escamosos y con comezón que a menudo están enrojecidos. Sin embargo, a diferencia del PRP, la psoriasis se puede tratar con mayor facilidad y éxito. Es posible que el PRP no se diagnostique hasta que los parches escamosos no respondan al tratamiento de la psoriasis.
Si su médico sospecha PRP, es posible que le hagan una biopsia de piel para ayudarlo a hacer un diagnóstico. Para este procedimiento, su médico extrae una pequeña muestra de su piel. Luego lo miran bajo un microscopio para analizarlo.
¿Cuáles son las posibles complicaciones del PRP?
En su mayor parte, el PRP puede causar picazón e incomodidad. Estos síntomas pueden disminuir con el tiempo, incluso si parece que la erupción está empeorando. La afección generalmente no causa muchas complicaciones.
Sin embargo, PRP Support Group señala que la erupción a veces puede provocar otros problemas, como el ectropión. En esta condición, el párpado resulta, exponiendo la superficie del ojo. El PRP también puede provocar problemas con el revestimiento de la boca. Esto puede provocar irritación y dolor.
Con el tiempo, el PRP puede provocar queratodermia. Este problema hace que la piel de las manos y las plantas de los pies se vuelva muy gruesa. Pueden desarrollarse grietas profundas en la piel, llamadas fisuras.
Algunas personas con PRP también son sensibles a la luz. Pueden tener problemas para sudar o controlar la temperatura corporal cuando hace calor.
¿Cómo se trata el PRP?
Actualmente no existe una cura para el PRP, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas. Su médico puede recetarle uno o más de los siguientes tratamientos:
- Cremas tópicas que contienen urea o ácido láctico. Estos van directamente a tu piel.
- Retinoides orales. Los ejemplos incluyen isotretinoína o acitretina. Estos son derivados de la vitamina A que retardan el crecimiento y desprendimiento de las células de la piel.
- Vitamina A oral. Esto puede ser útil en algunas personas, pero solo en dosis muy altas. Los retinoides son más eficaces y se utilizan con más frecuencia que la vitamina A.
- Metotrexato. Este es un medicamento oral que se puede usar si los retinoides no funcionan.
- Inmunosupresores. Estos son medicamentos orales que inhiben el sistema inmunológico. Incluyen ciclosporina y azatioprina.
- Biológicos. Estos son medicamentos inyectables o intravenosos (IV) que afectan su sistema inmunológico. Incluyen los medicamentos adalimumab, etanercept e infliximab.
- Terapia de luz ultravioleta. Esto normalmente se administra en combinación con psoraleno (un medicamento que lo hace menos sensible al sol) y un retinoide.
¿Puedo prevenir el PRP?
No es posible prevenir la PRP ya que se desconocen la causa y el inicio. Si sospecha que tiene PRP, consulte a su médico. Comenzar un tratamiento que funcione para usted tan pronto como obtenga un diagnóstico es clave para aliviar sus síntomas.
Encontrar un tratamiento eficaz también es importante porque puede desarrollar más de un tipo de PRP durante el curso de la enfermedad.
¿El PRP desaparecerá?
Dependiendo del tipo de PRP que tenga, sus síntomas pueden desaparecer o no. Si tiene PRP clásico de inicio en la edad adulta, es probable que sus síntomas duren unos años o menos y luego nunca regresen.
Los síntomas de otros tipos de PRP pueden ser más duraderos. Sin embargo, los tratamientos pueden hacer que los síntomas sean menos notorios.
Hable con su doctor
El PRP es una enfermedad cutánea poco común caracterizada por una inflamación constante y el desprendimiento de la piel. Puede afectar a todo su cuerpo o solo a partes de él. Puede comenzar en cualquier momento de su vida. Aunque no existe una cura actual, los tratamientos pueden ayudar a aliviar sus síntomas.
Los tratamientos para PRP incluyen medicamentos tópicos, orales e inyectables. También incluyen la terapia con luz ultravioleta. Trabaje con su médico para encontrar el tratamiento que funcione mejor para aliviar sus síntomas de PRP.
