La fibrosis pulmonar es una afección que causa cicatrices y rigidez en los pulmones. Esto dificulta la respiración. Puede evitar que su cuerpo reciba suficiente oxígeno y eventualmente puede provocar insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca u otras complicaciones.
Actualmente, los investigadores creen que una combinación de exposición a irritantes pulmonares como ciertos químicos, tabaquismo e infecciones, junto con la genética y la actividad del sistema inmunológico, juegan un papel clave en la fibrosis pulmonar.
Alguna vez se pensó que la afección era causada por una inflamación. Ahora los científicos creen que hay un proceso de curación anormal en los pulmones que conduce a la formación de cicatrices. La formación de cicatrices pulmonares significativas eventualmente se convierte en fibrosis pulmonar.
¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar?
Es posible que tenga fibrosis pulmonar durante algún tiempo sin ningún síntoma. La dificultad para respirar es típicamente el primer síntoma que se desarrolla.
Otros síntomas pueden incluir:
- tos seca y persistente que es crónica (a largo plazo)
- debilidad
- fatiga
- curvatura de las uñas, que se llama discoteca
- pérdida de peso
- molestias en el pecho
Dado que la afección generalmente afecta a los adultos mayores, los primeros síntomas a menudo se atribuyen erróneamente a la edad o la falta de ejercicio.
Sus síntomas pueden parecer leves al principio y progresar con el tiempo. Los síntomas pueden variar de una persona a otra. Algunas personas con fibrosis pulmonar se enferman muy rápidamente.
¿Qué causa la fibrosis pulmonar?
Las causas de la fibrosis pulmonar se pueden dividir en varias categorías:
- Enfermedades autoinmunes
- infecciones
- exposición ambiental
- medicamentos
- idiopático (desconocido)
- genética
Enfermedades autoinmunes
Las enfermedades autoinmunes hacen que el sistema inmunológico de su cuerpo se ataque a sí mismo. Las afecciones autoinmunes que pueden provocar fibrosis pulmonar incluyen:
- Artritis Reumatoide
- lupus eritematoso, que se conoce comúnmente como lupus
- esclerodermia
- polimiositis
- dermatomiositis
- vasculitis
Infecciones
Los siguientes tipos de infecciones pueden causar fibrosis pulmonar:
- infecciones bacterianas
- Infecciones viruales, resultantes de la hepatitis C, adenovirus, virus del herpes y otros virus.
Exposición ambiental
La exposición a cosas en el medio ambiente o en el lugar de trabajo también puede contribuir a la fibrosis pulmonar. Por ejemplo, el humo del cigarrillo contiene muchas sustancias químicas que pueden dañar los pulmones y provocar esta afección.
Otras cosas que pueden dañar sus pulmones incluyen:
- fibras de amianto
- polvo de grano
- polvo de sílice
- ciertos gases
- radiación
Medicamentos
Algunos medicamentos también pueden aumentar su riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar. Si toma uno de estos medicamentos con regularidad, es posible que su médico lo controle de cerca.
- medicamentos de quimioterapia, como ciclofosfamida
- antibióticos, como nitrofurantoína (Macrobid) y sulfasalazina (Azulfidina)
- medicamentos cardíacos, como amiodarona (Nexterone)
- medicamentos biológicos como adalimumab (Humira) o etanercept (Enbrel)
Idiopático
En muchos casos, se desconoce la causa exacta de la fibrosis pulmonar. Cuando este es el caso, la afección se denomina fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
Según la Asociación Estadounidense del Pulmón, la mayoría de las personas con fibrosis pulmonar tienen FPI.
Genética
Según la Fundación de Fibrosis Pulmonar, alrededor del 3 al 20 por ciento de las personas con FPI tienen otro miembro de la familia con fibrosis pulmonar. En estos casos, se conoce como fibrosis pulmonar familiar o neumonía intersticial familiar.
Los investigadores han relacionado algunos genes con la afección y se están realizando investigaciones sobre el papel que desempeña la genética.
¿Quién tiene riesgo de fibrosis pulmonar?
Es más probable que le diagnostiquen fibrosis pulmonar si:
- son hombres
- tienen entre 40 y 70 años
- tiene antecedentes de tabaquismo
- tiene antecedentes familiares de la afección
- tiene un trastorno autoinmune asociado con la afección
- ha tomado ciertos medicamentos asociados con la enfermedad
- se ha sometido a tratamientos contra el cáncer, en particular radiación en el pecho
- Trabajar en una ocupación asociada con un mayor riesgo, como la minería, la agricultura o la construcción.
¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar?
La fibrosis pulmonar es uno de los más de 200 tipos de enfermedades pulmonares que existen. Debido a que existen tantos tipos diferentes de enfermedades pulmonares, su médico puede tener dificultades para identificar que la fibrosis pulmonar es la causa de sus síntomas.
En una encuesta realizada por la Fundación de Fibrosis Pulmonar, el 55 por ciento de los encuestados informaron haber recibido un diagnóstico erróneo en algún momento. Los diagnósticos erróneos más comunes fueron asma, neumonía y bronquitis.
Utilizando las pautas más actuales, se estima que 2 de cada 3 pacientes con fibrosis pulmonar ahora pueden ser diagnosticados correctamente sin una biopsia.
Al combinar su información clínica y los resultados de un tipo específico de tomografía computarizada del tórax, es más probable que su médico le diagnostique con precisión.
En los casos en que el diagnóstico no está claro, puede ser necesaria una muestra de tejido o una biopsia.
Existen varios métodos para realizar una biopsia pulmonar quirúrgica, por lo que su médico le recomendará qué procedimiento es mejor para usted.
Su médico también puede usar una variedad de otras herramientas para diagnosticar la fibrosis pulmonar o descartar otras afecciones. Estos pueden incluir:
- oximetría de pulso, una prueba no invasiva de sus niveles de oxígeno en sangre
- análisis de sangre para buscar enfermedades autoinmunes, infecciones y anemia
- una prueba de gasometría arterial para evaluar con mayor precisión los niveles de oxígeno en su sangre
- una muestra de esputo para verificar si hay signos de infección
- una prueba de función pulmonar para medir su capacidad pulmonar
- un ecocardiograma o una prueba de esfuerzo cardíaco para ver si un problema cardíaco está causando sus síntomas
¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar?
Su médico no puede revertir las cicatrices pulmonares, pero puede recetar tratamientos para ayudar a mejorar su respiración y retrasar la progresión de la enfermedad.
Los tratamientos a continuación son algunos ejemplos de las opciones actuales que se utilizan para controlar la fibrosis pulmonar:
- oxígeno suplementario
- prednisona para inhibir su sistema inmunológico y reducir la inflamación
- azatioprina (Imuran) o micofenolato (CellCept) para inhibir su sistema inmunológico
- pirfenidona (Esbriet) o nintedanib (Ofev), medicamentos antifibróticos que bloquean el proceso de cicatrización en los pulmones
Su médico también puede recomendar rehabilitación pulmonar. Este tratamiento incluye un programa de ejercicio, educación y apoyo para ayudarlo a aprender a respirar más fácilmente.
Su médico también puede alentarlo a realizar cambios en su estilo de vida. Estos cambios pueden incluir lo siguiente:
- Debe evitar el humo de segunda mano y tomar medidas para dejar de fumar si fuma. Esto puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y facilitar la respiración.
- Consuma una dieta bien balanceada.
- Siga un plan de ejercicios desarrollado con la orientación de su médico.
- Descanse lo suficiente y evite el estrés excesivo.
Se puede recomendar un trasplante de pulmón para personas menores de 65 años con enfermedad grave.
Outlook ¿Cuál es el pronóstico para las personas con fibrosis pulmonar?
La velocidad a la que la fibrosis pulmonar deja cicatrices en los pulmones de las personas varía. Las cicatrices no son reversibles, pero su médico puede recomendar tratamientos para reducir la velocidad a la que progresa su afección.
La afección puede causar una serie de complicaciones, incluida la insuficiencia respiratoria. Esto sucede cuando sus pulmones ya no funcionan correctamente y no pueden llevar suficiente oxígeno a su sangre.
La fibrosis pulmonar también aumenta el riesgo de cáncer de pulmón.
Consejos de prevención
Es posible que algunos casos de fibrosis pulmonar no se puedan prevenir. Otros casos están relacionados con factores de riesgo ambientales y de comportamiento que pueden controlarse. Siga estos consejos para reducir su riesgo de contraer la enfermedad:
- Evita fumar.
- Evite el humo de segunda mano.
- Use una mascarilla u otro dispositivo de respiración si trabaja en un ambiente con químicos dañinos.
Si tiene problemas para respirar, programe una cita con su médico. El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden mejorar las perspectivas a largo plazo de las personas con muchas enfermedades pulmonares, incluida la fibrosis pulmonar.
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