¿Qué es la hipertensión arterial primaria?
La hipertensión arterial pulmonar (HAP), antes conocida como hipertensión pulmonar primaria, es un tipo raro de hipertensión arterial.
La HAP afecta a las arterias y capilares pulmonares. Estos vasos sanguíneos transportan sangre desde la cámara inferior derecha de su corazón (ventrículo derecho) a sus pulmones.
A medida que aumenta la presión en los vasos sanguíneos pulmonares, el corazón debe trabajar más para bombear sangre a los pulmones. Con el tiempo, esto debilita el músculo cardíaco. Con el tiempo, puede provocar insuficiencia cardíaca y la muerte.
Aún no existe cura para la HAP, pero hay opciones de tratamiento disponibles. El tratamiento puede ayudar a aliviar sus síntomas, reducir la posibilidad de complicaciones y prolongar su vida.
Síntomas de hipertensión arterial pulmonar.
En las primeras etapas de la HAP, es posible que no tenga ningún síntoma perceptible. A medida que la afección empeora, los síntomas se harán más notorios. Los síntomas comunes incluyen:
- respiración dificultosa
- fatiga
- mareo
- desmayo
- presión en el pecho
- Dolor de pecho
- pulso rápido
- Palpitaciones del corazón
- tinte azulado en los labios o la piel
- hinchazón de tobillos o piernas
- hinchazón con líquido dentro de su abdomen, particularmente en las últimas etapas de la HAP
Es posible que le resulte difícil respirar durante el ejercicio u otros tipos de actividad física. Con el tiempo, la respiración también puede volverse difícil durante los períodos de descanso.
Descubra cómo reconocer los síntomas de la HAP.
Causas de la hipertensión arterial pulmonar.
La HAP se desarrolla cuando las arterias pulmonares y los capilares que llevan sangre desde el corazón a los pulmones se contraen o destruyen.
Varias condiciones pueden desencadenarlo, pero se desconoce la causa exacta.
Alrededor del 20 por ciento de los casos de HAP se heredan. Implica mutaciones genéticas que pueden ocurrir en el BMPR2 gen u otros genes.
Las mutaciones pueden luego transmitirse de padres a hijos, lo que permite que la persona con una de estas mutaciones tenga el potencial de desarrollar HAP más adelante.
Otras condiciones potenciales que pueden asociarse con el desarrollo de PAH incluyen:
- enfermedad cronica del higado
- cardiopatía congénita
- ciertos trastornos del tejido conectivo
- ciertas infecciones, como el VIH o la esquistosomiasis
- anemia falciforme
- uso de ciertas toxinas o sustancias, incluida la metanfetamina y los supresores del apetito prohibidos o descontinuados
En algunos casos, la HAP se desarrolla sin una causa relacionada conocida. Esto se conoce como PAH idiopática. Descubra cómo se diagnostica y trata la HAP idiopática.
Diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar
Si su médico sospecha que podría tener PAH, es probable que ordene una o más pruebas para evaluar sus arterias pulmonares y corazón.
Las pruebas para diagnosticar la HAP pueden incluir:
- electrocardiograma para verificar si hay signos de tensión o ritmos anormales en su corazón
- ecocardiograma para examinar la estructura y función de su corazón y medir la presión de la arteria pulmonar
- radiografía de tórax para saber si sus arterias pulmonares o la cámara inferior derecha de su corazón están agrandadas
- Tomografía computarizada para buscar coágulos de sangre, estrechamiento o daño en las arterias pulmonares
- cateterismo del corazón derecho para medir la presión arterial en las arterias pulmonares y el ventrículo derecho del corazón
- prueba de función pulmonar para evaluar la capacidad y el flujo de aire que entra y sale de los pulmones
- análisis de sangre para detectar sustancias asociadas con PAH u otras afecciones de salud
Su médico puede usar estas pruebas para detectar signos de HAP, así como otras posibles causas de sus síntomas. Intentarán descartar otras causas potenciales antes de diagnosticar la HAP. Obtenga más información sobre este proceso.
Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar.
Actualmente, no existe una cura conocida para la HAP, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas, reducir el riesgo de complicaciones y prolongar la vida.
Medicamentos
Para ayudar a controlar su HAP, su médico puede recetarle uno o más de los siguientes medicamentos:
- terapia con prostaciclina para dilatar (ensanchar) los vasos sanguíneos
- Estimuladores de guanilato ciclasa soluble para dilatar los vasos sanguíneos.
- anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos de sangre
- una clase de medicamentos conocidos como antagonistas del receptor de endotelina, como ambrisentan (estos medicamentos bloquean la actividad de la endotelina, una sustancia que puede estrechar los vasos sanguíneos)
Si su HAP está relacionada con otra afección de salud, su médico podría recetarle otros medicamentos para ayudar a tratar esa afección. También pueden ajustar cualquier medicamento que esté tomando actualmente.
Obtenga más información sobre los medicamentos que su médico podría recetarle.
Cirugía
Dependiendo de la gravedad de su PAH, su médico podría recomendarle un tratamiento quirúrgico.
Las opciones incluyen septostomía auricular o un trasplante de pulmón o corazón. La septostomía auricular puede reducir la presión en el lado derecho de su corazón. Un trasplante de pulmón o corazón puede reemplazar los órganos dañados.
En la septostomía auricular, su médico guiará un catéter a través de una de sus venas centrales hasta la cámara superior derecha de su corazón. Crearán una abertura en el tabique de la cámara superior. Esta es la tira de tejido entre los lados derecho e izquierdo del corazón.
A continuación, su médico inflará un pequeño globo en la punta del catéter para dilatar la abertura, haciendo que la sangre pueda fluir entre las cámaras superiores de su corazón. Esto aliviará la presión en el lado derecho de su corazón.
Si tiene un caso grave de HAP relacionado con una enfermedad pulmonar grave, es posible que su médico le recomiende un trasplante de pulmón. Su cirujano extraerá uno o ambos pulmones y los reemplazará con pulmones de un donante de órganos.
Si también tiene una enfermedad cardíaca grave o insuficiencia cardíaca, su médico puede recomendar un trasplante de corazón además de un trasplante de pulmón.
Cambios en el estilo de vida
Ajustar su dieta, rutina de ejercicios u otros hábitos diarios puede ayudar a reducir el riesgo de complicaciones de la HAP. Éstos incluyen:
- comer una dieta saludable
- hacer ejercicio regularmente
- manteniendo un peso moderado
- dejar de fumar
Seguir el plan de tratamiento recomendado por su médico puede ayudarlo a aliviar sus síntomas, reducir el riesgo de complicaciones y prolongar su vida. Obtenga más información sobre las opciones de tratamiento para la HAP.
Esperanza de vida con hipertensión arterial pulmonar
La HAP es una afección progresiva. Esto significa que empeora con el tiempo. Algunas personas pueden ver que los síntomas empeoran más rápido que otras.
Un estudio de 2015 examinó las tasas de supervivencia a 5 años para personas con diferentes etapas de HAP. Los investigadores encontraron que a medida que avanza la afección, la tasa de supervivencia a 5 años disminuye.
Estas son las tasas de supervivencia a 5 años que los investigadores encontraron para cada etapa o clase de HAP:
- Clase 1:72 a 88 por ciento
- Clase 2: 72 a 76 por ciento
- Clase 3:57 a 60 por ciento
- Clase 4:27 a 44 por ciento
Si bien no existe una cura actual, los avances recientes en el tratamiento han ayudado a mejorar las perspectivas de las personas con PAH. Obtenga más información sobre las tasas de supervivencia de las personas con PAH.
Etapas de la hipertensión arterial pulmonar
La HAP se divide en cuatro etapas según la gravedad de los síntomas.
Estas etapas se basan en criterios establecidos por la Organización Mundial de la Salud (OMS):
- Clase 1. La condición no limita su actividad física. No experimenta ningún síntoma perceptible durante los períodos de actividad física ordinaria o de descanso.
- Clase 2. La condición limita levemente su actividad física. Experimenta síntomas notables durante los períodos de actividad física ordinaria, pero no durante los períodos de descanso.
- Clase 3. La condición limita significativamente su actividad física. Experimenta síntomas durante períodos de esfuerzo físico leve y actividad física ordinaria, pero no durante períodos de descanso.
- Clase 4. No puede realizar ningún tipo de actividad física sin síntomas. Experimenta síntomas notables, incluso durante los períodos de descanso. Los signos de insuficiencia cardíaca del lado derecho tienden a ocurrir en esta etapa.
Si tiene PAH, la etapa de su afección afectará el enfoque de tratamiento recomendado por su médico. Obtenga la información que necesita para comprender cómo progresa esta afección.
Otros tipos de hipertensión pulmonar.
La HAP es uno de los cinco tipos de hipertensión pulmonar (HP). También se conoce como PAH del grupo 1.
A continuación se muestran los otros tipos de PH:
- La PH del grupo 2 está relacionada con ciertas afecciones que involucran el lado izquierdo de su corazón.
- La PH del grupo 3 está asociada con ciertas condiciones respiratorias en los pulmones.
- El PH del grupo 4 puede desarrollarse a partir de coágulos sanguíneos crónicos en los vasos sanguíneos hasta los pulmones.
- El PH del grupo 5 puede resultar de una variedad de otras condiciones de salud.
Algunos tipos de HP son más tratables que otros.
Tómese un momento para obtener más información sobre los diferentes tipos de HP.
Outlook para personas con hipertensión arterial pulmonar
En los últimos años, las opciones de tratamiento han mejorado las perspectivas de las personas con PAH.
El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden ayudar a aliviar mejor sus síntomas, reducir el riesgo de complicaciones y prolongar su vida con PAH.
Lea más sobre los efectos que el tratamiento puede tener en su pronóstico con esta enfermedad.
Hipertensión pulmonar en recién nacidos
En casos raros, la HAP afecta a los recién nacidos. Esto se conoce como hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPN). Ocurre cuando los vasos sanguíneos que van a los pulmones de un bebé no se dilatan adecuadamente después del nacimiento.
Los factores de riesgo de HPPN incluyen:
- infecciones fetales
- angustia severa durante el parto
- problemas pulmonares, como pulmones subdesarrollados o síndrome de dificultad respiratoria
Si su bebé recibe un diagnóstico de HPPN, su médico intentará dilatar los vasos sanguíneos de sus pulmones con oxígeno suplementario. Es posible que el médico también necesite usar un ventilador mecánico para ayudar a que su bebé respire.
El tratamiento adecuado y oportuno puede ayudar a reducir las posibilidades de que su bebé tenga retrasos en el desarrollo y discapacidades funcionales, lo que ayuda a mejorar las posibilidades de supervivencia.
Directrices para la hipertensión arterial pulmonar
Los expertos recomiendan varias medidas para tratar la HAP. Incluyen lo siguiente:
- Las personas que están en riesgo de desarrollar HAP y aquellas con HAP de clase 1 deben ser monitoreadas para detectar el desarrollo de síntomas que puedan requerir tratamiento.
- Cuando sea posible, las personas con HAP deben ser evaluadas en un centro médico que tenga experiencia en el diagnóstico de HAP, de manera óptima antes de comenzar el tratamiento.
- Las personas con HAP deben recibir tratamiento por cualquier problema de salud que pueda contribuir a la enfermedad.
- Las personas con HAP deben vacunarse contra la influenza y la neumonía neumocócica.
- Las personas con HAP deben evitar quedar embarazadas. Si quedan embarazadas, deben recibir atención de un equipo de salud multidisciplinario que incluya especialistas con experiencia en hipertensión pulmonar.
- Las personas con HAP deben evitar cirugías innecesarias. Si tienen que someterse a una cirugía, deben recibir atención de un equipo de salud multidisciplinario que incluya especialistas con experiencia en hipertensión pulmonar.
- Las personas con HAP deben evitar la exposición a grandes altitudes, incluidos los viajes en avión. Si deben estar expuestos a grandes altitudes, deben usar oxígeno suplementario según sea necesario.
- Las personas con todo tipo de hipertensión pulmonar deben participar en un programa de ejercicio supervisado.
Estas pautas proporcionan un esquema general sobre cómo cuidar a las personas con PAH.Su tratamiento individual dependerá de su historial médico y de los síntomas que esté experimentando.
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