¿Qué es la EM primaria progresiva?

La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno autoinmune crónico que afecta los nervios ópticos, la médula espinal y el cerebro.

Las personas a las que se les diagnostica EM suelen tener experiencias muy diferentes. Esto es especialmente cierto para aquellos diagnosticados con esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP), uno de los tipos más raros de EM.

PPMS es un tipo único de EM. No implica tanta inflamación como las formas de EM que recaen.

Los principales síntomas de la EMPP son causados ​​por daño a los nervios. Estos síntomas ocurren porque los nervios no pueden enviarse y recibir mensajes entre sí correctamente.

Si tiene EMPP, hay más casos de discapacidad para caminar que otros síntomas, en comparación con personas que tienen otros tipos de EM.

PPMS no es muy común. Afecta a alrededor del 10 al 15 por ciento de las personas diagnosticadas con EM. La EMPP progresa desde el momento en que nota sus primeros síntomas (primarios).

Algunos tipos de EM tienen períodos de recaídas y remisiones agudas. Pero los síntomas de la EMPP se hacen más notorios de forma lenta pero constante con el tiempo. Las personas con EMPP también pueden tener recaídas.

La EMPP también hace que la función neurológica disminuya mucho más rápido que en otros tipos de EM. Pero la gravedad de la EMPP y la rapidez con la que se desarrolla depende de cada caso.

Algunas personas pueden haber continuado con la EMPP que se agrava. Otros pueden tener períodos estables sin brotes de síntomas, o incluso períodos de pequeñas mejorías.

Las personas que alguna vez fueron diagnosticadas con EM progresiva recidivante (PRMS) ahora se consideran progresivas primarias.

Otros tipos de EM

Los otros tipos de EM son:

• síndrome clínicamente aislado (CIS)
• EM remitente-recurrente (EMRR)
• EM secundaria progresiva (SPMS)

Estos tipos, también llamados cursos, se definen por cómo afectan su cuerpo.

Cada tipo tiene diferentes tratamientos con muchas terapias superpuestas. La gravedad de sus síntomas y las perspectivas a largo plazo también variarán.

CIS es un tipo de EM recientemente definido. El CIS ocurre cuando tiene un solo período de síntomas neurológicos que dura al menos 24 horas.

¿Cuál es el pronóstico de PPMS?

El pronóstico de la MPP es diferente para todos e impredecible.

Los síntomas pueden volverse más notorios con el tiempo, especialmente a medida que envejece y comienza a perder ciertas funciones en órganos como la vejiga, los intestinos y los genitales debido a la edad y al EMPP.

PPMS frente a SPMS

Estas son las principales diferencias entre PPMS y SPMS:

• El SPMS a menudo comienza como un diagnóstico de RRMS que eventualmente se vuelve más severo con el tiempo sin ninguna remisión o mejoría de los síntomas.
• SPMS es siempre la segunda etapa de un diagnóstico de EM, mientras que RRMS es un diagnóstico inicial por sí solo.

PPMS frente a RRMS

Estas son las principales diferencias entre PPMS y RRMS:

• La EMRR es el tipo más común de EM (alrededor del 85 por ciento de los diagnósticos), mientras que la EMPP es uno de los más raros.
• La EMRR es dos o tres veces más común en mujeres que en hombres.
• Los episodios de nuevos síntomas son más comunes en EMRR que en EMPP.
• Durante una remisión en la EMRR, es posible que no note ningún síntoma en absoluto, o puede que solo tenga algunos síntomas que no son tan graves.
• Por lo general, aparecen más lesiones cerebrales en las resonancias magnéticas cerebrales con EMRR que con EMPP si no se tratan.
• La EMRR tiende a diagnosticarse mucho antes en la vida que la EMPP, alrededor de los 20 y 30 años, a diferencia de los 40 y 50 años con EMPP.

¿Cuáles son los síntomas de la EMPP?

PPMS afecta a todos de manera diferente.

Los primeros síntomas comunes de la EMPP incluyen debilidad en las piernas y dificultad para caminar. Por lo general, estos síntomas se vuelven más notorios en un período de 2 años.

Otros síntomas típicos de la afección incluyen:

• rigidez en las piernas
• problemas con el equilibrio
• dolor
• debilidad y cansancio
• problemas con la visión
• disfunción de la vejiga o del intestino
• depresión
• fatiga
• entumecimiento y / u hormigueo en diferentes partes del cuerpo

¿Qué causa el síndrome premenstrual?

Se desconoce la causa exacta de la EMPP y la EM en general.

La teoría más común es que la EM comienza cuando su sistema inmunológico comienza a atacar su sistema nervioso central. Esto resulta en una pérdida de mielina, la capa protectora que rodea los nervios en su sistema nervioso central.

Si bien los médicos no creen que la EMPP se pueda heredar, puede tener un componente genético. Algunos creen que puede ser provocado por un virus o por una toxina en el medio ambiente que, cuando se combina con una predisposición genética, puede aumentar el riesgo de desarrollar EM.

¿Cómo se diagnostica la EMPP?

Trabaje en estrecha colaboración con su médico para ayudar a diagnosticar cuál de los cuatro tipos de EM puede tener.

Cada tipo de EM tiene una perspectiva diferente y diferentes necesidades de tratamiento. No existe una prueba específica que proporcione un diagnóstico de EMPP.

Los médicos a menudo tienen dificultades para diagnosticar la EMPP en comparación con otros tipos de EM y otras afecciones progresivas.

Esto se debe a que un problema neurológico debe haber progresado durante 1 o 2 años para que alguien reciba un diagnóstico firme de EMPP.

Otras afecciones con síntomas similares a los de la EMPP incluyen:

• una condición hereditaria que causa piernas rígidas y débiles
• una deficiencia de vitamina B-12 que causa síntomas similares
• enfermedad de Lyme
• infecciones virales, como el virus de la leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV-1)
• formas de artritis, como artritis espinal
• un tumor cerca de la médula espinal

Para diagnosticar el síndrome premenstrual, su médico puede:

• evaluar sus síntomas
• revisa tu historial neurológico
• realizar un examen físico que se concentre en sus músculos y nervios
• realizar una resonancia magnética de su cerebro y médula espinal
• realizar una punción lumbar para verificar si hay signos de EM en el líquido cefalorraquídeo
• realizar pruebas de potenciales evocados (EP) para identificar el tipo específico de EM; Las pruebas de EP estimulan las vías nerviosas sensoriales para determinar la actividad eléctrica del cerebro

¿Cómo se trata la EMPP?

Ocrelizumab (Ocrevus) es el único fármaco aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para tratar el síndrome premenstrual. Ayuda a limitar la degeneración nerviosa.

Algunos medicamentos tratan síntomas específicos del síndrome premenstrual, como:

• tensión muscular
• dolor
• fatiga
• problemas de vejiga e intestinos.

Existen muchas terapias modificadoras de la enfermedad (DMT) y esteroides aprobados por la FDA para las formas recurrentes de EM.

Estos DMT no tratan específicamente el síndrome premenstrual.

Se están desarrollando varios tratamientos nuevos para PPMS para ayudar a reducir la inflamación que ataca específicamente sus nervios.

Algunos de estos también ayudan a abordar el daño y los procesos de reparación que afectan sus nervios. Estos tratamientos pueden ayudar a restaurar la mielina alrededor de los nervios dañados por el PPMS.

Un tratamiento, ibudilast, se ha utilizado en Japón durante más de 20 años para tratar el asma y puede tener alguna capacidad para tratar la inflamación en el síndrome premenstrual.

Otro tratamiento llamado masitinib se ha utilizado para las alergias dirigiéndose a los mastocitos implicados en reacciones alérgicas y también se muestra prometedor como tratamiento para la EMPP.

Es importante señalar que estos dos tratamientos aún se encuentran en una etapa muy temprana de desarrollo e investigación.

¿Qué cambios de estilo de vida ayudan con PPMS?

Las personas con EMPP pueden aliviar los síntomas con ejercicio y estiramientos para:

• mantente lo más móvil posible
• limitar la cantidad de peso que gana
• aumentar los niveles de energía

Aquí hay algunas otras acciones que puede tomar para controlar sus síntomas de PPMS y mantener su calidad de vida:

• Consuma una dieta saludable y nutritiva.
• Mantén un horario de sueño regular.
• Vaya a terapia física u ocupacional, que puede enseñarle estrategias para aumentar la movilidad y controlar los síntomas.

Modificadores PPMS

Se utilizan cuatro modificadores para caracterizar PPMS a lo largo del tiempo:

• Activo con progresión: EMPP con empeoramiento de los síntomas y recaídas o con nueva actividad de resonancia magnética; También se producirá un aumento de la discapacidad
• Activo sin progresión: EMPP con recaídas o actividad de resonancia magnética, pero sin discapacidad creciente
• No activo con progresión: EMPP sin recaídas ni actividad de resonancia magnética, pero con discapacidad creciente
• Inactivo sin progresión: EMPP sin recaídas, actividad de resonancia magnética o discapacidad creciente

Una característica clave de PPMS es la falta de remisiones.

Incluso si una persona con PPMS ve que sus síntomas se estancan, lo que significa que no experimentan un empeoramiento de la actividad de la enfermedad o un aumento de la discapacidad, sus síntomas en realidad no mejoran. Con esta forma de EM, las personas no recuperan las funciones que pudieron haber perdido.

Apoyo

Si vive con PPMS, es importante encontrar fuentes de apoyo. Hay opciones para buscar apoyo a nivel individual o en la comunidad de EM en general.

Vivir con una enfermedad crónica puede tener consecuencias emocionales. Si está experimentando sentimientos continuos de tristeza, enojo, dolor u otras emociones difíciles, infórmeselo a su médico. Es posible que lo deriven a un profesional de la salud mental que pueda ayudarlo.

También puede buscar un profesional de salud mental por su cuenta. Por ejemplo, la Asociación Americana de Psicología ofrece una herramienta de búsqueda para encontrar psicólogos en todo Estados Unidos. MentalHealth.gov también ofrece una línea de ayuda para referencias de tratamiento.

Puede resultarle útil hablar con otras personas que viven con EM. Considere buscar grupos de apoyo, ya sea en línea o en persona.

La Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple ofrece un servicio para ayudarlo a encontrar grupos de apoyo locales en su área. También tienen un programa de conexión entre pares dirigido por voluntarios capacitados que viven con EM.

panorama

Consulte con su médico regularmente si tiene PPMS, incluso si no ha tenido ningún síntoma por un tiempo y especialmente cuando tiene interrupciones más notables en su vida debido a un episodio de síntomas.

Es posible tener una alta calidad de vida con PPMS siempre que trabaje con su médico para descubrir los mejores tratamientos, así como los cambios en el estilo de vida y la dieta que funcionen para usted.

Quitar

No existe cura para la EMPP, pero el tratamiento marca la diferencia. Aunque la afección es progresiva, las personas pueden experimentar períodos de tiempo en los que los síntomas no empeoran activamente.

Si vive con PPMS, su médico le recomendará un plan de tratamiento basado en sus síntomas y su salud general.

Desarrollar hábitos de estilo de vida saludables y mantenerse conectado a fuentes de apoyo también puede ayudarlo a mantener su calidad de vida y su bienestar general.