La diátesis hemorrágica significa una tendencia a sangrar o magullar fácilmente. La palabra "diátesis" proviene de la palabra griega antigua para "estado" o "condición".
La mayoría de los trastornos hemorrágicos ocurren cuando la sangre no se coagula correctamente. Los síntomas de la diátesis hemorrágica pueden variar de leves a graves.
Las causas del sangrado y los hematomas pueden variar ampliamente, entre ellas:
- una respuesta normal a una lesión
- un trastorno hereditario
- una respuesta a algunos medicamentos o preparaciones a base de hierbas
- anomalías en los vasos sanguíneos o el tejido conectivo
- una enfermedad aguda, como la leucemia
Siga leyendo para conocer los síntomas comunes y las causas de la diátesis hemorrágica, junto con su diagnóstico y tratamiento.
Datos rápidos sobre la diátesis hemorrágica
- Se estima que entre el 26 y el 45 por ciento de las personas sanas tienen antecedentes de hemorragias nasales, sangrado de encías o moretones con facilidad.
- Alrededor del 5 al 10 por ciento de las mujeres en edad reproductiva buscan tratamiento para los períodos abundantes (menorragia).
- Más del 20 por ciento de la población informa al menos un síntoma de hemorragia.
Síntomas de la diátesis hemorrágica.
Los síntomas de la diátesis hemorrágica están relacionados con la causa del trastorno. Los síntomas generales incluyen:
- moretones con facilidad
- sangrado de las encías
- hemorragias nasales inexplicables
- sangrado menstrual abundante y prolongado
- sangrado abundante después de la cirugía
- sangrado abundante después de pequeños cortes, extracciones de sangre o vacunas
- sangrado excesivo después de un trabajo dental
- sangrado del recto
- sangre en las heces
- sangre en la orina
- sangre en tu vómito
Otros síntomas específicos incluyen:
- Petequias. Estos puntos de sangre pequeños, planos, rojos, parecidos a una erupción, aparecen debajo de la piel, a menudo en la parte inferior de las piernas.
- Púrpura. Estos pequeños hematomas pueden ser rojos, morados o marrones. Pueden estar secos, apareciendo solo en la piel. O pueden estar húmedos, apareciendo en las membranas mucosas. El tipo de púrpura húmeda puede indicar un recuento de plaquetas bajo (trombocitopenia).
- Sangrado en articulaciones, músculos y tejidos blandos. Esto puede ocurrir con la hemofilia.
- Hemorragia gastrointestinal. Esto puede estar asociado con el síndrome de von Willebrand adquirido.
- Albinismo. Esta rara condición se asocia con los síndromes de Hermansky-Pudlak y Chediak-Higashi.
- Hipermovilidad articular o piel elástica. Estos síntomas están asociados con el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS).
- Múltiples vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia). Estos síntomas pueden estar asociados con telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Causas de la diátesis hemorrágica.
La diátesis hemorrágica puede heredarse o adquirirse. En algunos casos, también se pueden adquirir trastornos hemorrágicos hereditarios (como la hemofilia).
Las causas más comunes de diátesis hemorrágica son los trastornos plaquetarios, que generalmente se adquieren y no se heredan. Las plaquetas son fragmentos de células grandes de la médula ósea que ayudan a la coagulación de la sangre.
Esta tabla enumera todas las posibles causas de diátesis hemorrágica. A continuación, se ofrece más información sobre cada causa.
Diátesis hemorrágica hereditaria
Hemofilia
La hemofilia es quizás la diátesis hemorrágica hereditaria más conocida, pero no es la más común.
En la hemofilia, su sangre tiene niveles anormalmente bajos de factores de coagulación. Esto puede provocar un sangrado excesivo.
La hemofilia afecta principalmente a los hombres. La Fundación Nacional de Hemofilia estima que la hemofilia ocurre en aproximadamente 1 de cada 5,000 nacimientos de varones.
Enfermedad de von Willebrand
La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno hemorrágico hereditario más común. La falta de la proteína de von Willebrand en su sangre evita que la sangre se coagule correctamente.
La enfermedad de Von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres. Generalmente es más leve que la hemofilia.
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) informan que la enfermedad de von Willebrand se presenta en aproximadamente el 1 por ciento de la población.
Las mujeres pueden tener más probabilidades de notar síntomas debido al sangrado menstrual abundante.
Trastornos del tejido conectivo
Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS)
El síndrome de Ehlers-Danlos afecta los tejidos conectivos del cuerpo. Los vasos sanguíneos pueden ser frágiles y los hematomas pueden ser frecuentes. Hay 13 tipos diferentes de síndrome.
Aproximadamente 1 de cada 5.000 a 20.000 personas en todo el mundo tiene el síndrome de Ehlers-Danlos.
Osteogénesis imperfecta (enfermedad de los huesos frágiles)
La osteogénesis imperfecta es un trastorno que causa huesos frágiles. Por lo general, está presente al nacer y solo se desarrolla en niños con antecedentes familiares de la enfermedad. Aproximadamente 1 de cada 20.000 personas desarrollará este trastorno de los huesos frágiles.
Síndromes cromosómicos
Las anomalías cromosómicas pueden estar asociadas con trastornos hemorrágicos causados por recuentos de plaquetas anormales. Éstos incluyen:
- Síndrome de Turner
- Síndrome de Down (algunas formas específicas)
- Síndrome de Noonan
- Síndrome de DiGeorge
- Síndrome de Cornelia de Lange
- Síndrome de Jacobsen
Deficiencia de factor XI
La deficiencia de factor XI es un trastorno hemorrágico hereditario poco común en el que la falta de la proteína sanguínea factor XI limita la coagulación de la sangre. Suele ser leve.
Los síntomas incluyen sangrado abundante después de un traumatismo o cirugía y una predisposición a hematomas y hemorragias nasales.
La deficiencia de factor XI afecta aproximadamente a 1 de cada 1 millón de personas. Se estima que afecta al 8 por ciento de las personas de ascendencia judía asquenazí.
Trastornos del fibrinógeno
El fibrinógeno es una proteína del plasma sanguíneo que interviene en la coagulación de la sangre. Cuando el fibrinógeno es deficiente, puede causar sangrado severo, incluso por cortes menores. El fibrinógeno también se conoce como factor de coagulación I.
Hay tres formas de trastornos del fibrinógeno, todas raras: afibrinogenemia, hipofibrinogenemia y disfibrinogenemia. Hay dos tipos de trastornos del fibrinógeno que son leves.
Anomalías vasculares (vasos sanguíneos)
Telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT)
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) (o síndrome de Osler-Weber-Rendu) afecta aproximadamente a 1 de cada 5.000 personas.
Algunas formas de este trastorno genético se caracterizan por formaciones visibles de vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel, llamadas telangiectasias.
Otros síntomas son hemorragias nasales frecuentes y, en algunos casos, hemorragias internas.
Otros trastornos hemorrágicos congénitos
- púrpura psicógena (síndrome de Gardner-Diamond)
- trombocitopenia
- síndromes de insuficiencia de la médula ósea, incluida la anemia de Fanconi y el síndrome de Shwachman-Diamond
- trastornos de la reserva de almacenamiento, incluida la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Niemann-Pick, el síndrome de Chediak-Higashi, el síndrome de Hermansky-Pudlak y el síndrome de Wiskott-Aldrich
- Trombastenia de Glanzmann
- Síndrome de Bernard-Soulier
Diátesis hemorrágica adquirida
En algunos casos, también se puede adquirir un trastorno hemorrágico que generalmente se hereda, a menudo como resultado de una enfermedad.
Estas son algunas de las causas adquiridas de diátesis hemorrágica:
- recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia)
- enfermedad del higado
- insuficiencia renal
- enfermedad de tiroides
- Síndrome de Cushing (caracterizado por niveles anormalmente altos de la hormona cortisol)
- amilosis
- deficiencia de vitamina K (la vitamina K es esencial para la coagulación de la sangre)
- coagulación intravascular diseminada (CID), una afección poco común que causa demasiada coagulación de la sangre
- terapia anticoagulante (diluyente de la sangre), que incluye heparina, warfarina (Coumadin), argatroban y dabigatrán (Pradaxa)
- envenenamiento por anticoagulantes como veneno para ratas o sustancias contaminadas con veneno para ratas
- deficiencia adquirida de factor de coagulación o deficiencia de fibrinógeno
- escorbuto
Cómo se trata la diátesis hemorrágica
El tratamiento de la diátesis hemorrágica depende de la causa y la gravedad del trastorno. En las últimas décadas, la producción sintética de factores sanguíneos ha mejorado enormemente el tratamiento, reduciendo la posibilidad de infecciones.
Cualquier enfermedad o deficiencia subyacente se tratará adecuadamente. Por ejemplo, el tratamiento para una deficiencia de vitamina K puede ser un suplemento de vitamina K más un factor de coagulación adicional si es necesario.
Otros tratamientos son específicos para el trastorno:
- La hemofilia se trata con factores de coagulación de la sangre producidos sintéticamente.
- La enfermedad de Von Willebrand se trata (si es necesario) con medicamentos que aumentan el nivel del factor von Willebrand en la sangre o con concentrados de factor sanguíneo.
- Algunos trastornos hemorrágicos se tratan con antifibrinolíticos. Estos medicamentos ayudan a retardar la descomposición de los factores de coagulación en la sangre. Son particularmente útiles con sangrado de las membranas mucosas, incluso en la boca, o sangrado menstrual.
- Los antifibrinolíticos también pueden usarse para prevenir el sangrado excesivo en procedimientos dentales.
- La deficiencia de factor XI puede tratarse con plasma fresco congelado, concentrados de factor XI y antifibrinolíticos. Un tratamiento más nuevo es el uso de NovoSeven RT, un factor sanguíneo modificado genéticamente.
- Si el trastorno hemorrágico es causado por un medicamento en particular, ese medicamento puede ajustarse.
- Un artículo de investigación de 2018 recomienda tratar la diátesis sanguínea cuando un fármaco anticoagulante está involucrado con sulfato de protamina intravenoso continuo.
- El sangrado menstrual abundante se puede tratar con tratamientos hormonales, incluidas las píldoras anticonceptivas.
El tratamiento a menudo incluye medidas preventivas.
- Practique una buena higiene bucal para prevenir el sangrado de las encías.
- Evite la aspirina y los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE).
- Evite los deportes de contacto o los tipos de ejercicio que puedan causar sangrado o hematomas.
- Use almohadillas protectoras durante los deportes o el ejercicio.
Cómo se diagnostica la diátesis hemorrágica
La diátesis hemorrágica, especialmente los casos leves, puede ser difícil de diagnosticar.
Un médico comenzará con un historial médico detallado. Esto incluirá cualquier sangrado que haya tenido en el pasado o si tiene algún familiar que haya experimentado sangrado. También le preguntarán sobre cualquier medicamento, preparado a base de hierbas o suplemento que esté tomando, incluida la aspirina.
Las pautas médicas clasifican la gravedad del sangrado.
El médico lo examinará físicamente, especialmente para buscar anomalías en la piel, como púrpura y petequias.
Con bebés y niños pequeños, el médico buscará características físicas anormales típicamente asociadas con algunos trastornos hemorrágicos congénitos.
Pruebas de diagnóstico
Las pruebas de detección básicas incluyen un análisis de sangre completo (o hemograma completo) para buscar anomalías en las plaquetas, los vasos sanguíneos y las proteínas de la coagulación. El médico también evaluará su capacidad de coagulación de la sangre y buscará deficiencias de factores de coagulación.
Otras pruebas específicas buscarán la actividad de los fibrógenos, el antígeno del factor von Willebrand y otros factores, como la deficiencia de vitamina K.
Un médico también puede ordenar otras pruebas si sospecha que una enfermedad hepática, una enfermedad de la sangre u otra enfermedad sistémica pueden estar involucradas con su trastorno hemorrágico. También pueden realizar pruebas genéticas.
No existe una prueba que proporcione un diagnóstico definitivo, por lo que el proceso de prueba puede llevar tiempo. Además, los resultados de las pruebas de laboratorio pueden no ser concluyentes, aunque haya antecedentes de hemorragia.
Su médico puede derivarlo a un especialista en sangre (hematólogo) para realizar más pruebas o tratamiento.
Cuando ver a un doctor
Si tiene antecedentes familiares de sangrado, o si usted o su hijo tienen más hematomas o sangrado de los habituales, consulte a un médico. Es importante tener un diagnóstico definitivo y recibir tratamiento. Algunos trastornos hemorrágicos tienen un mejor pronóstico si se tratan a tiempo.
Es especialmente importante consultar a un médico acerca de un trastorno hemorrágico si espera someterse a una cirugía, dar a luz o someterse a un trabajo dental extenso. Conocer su afección le permite al médico o al cirujano tomar precauciones para evitar un sangrado excesivo.
La comida para llevar
La diátesis hemorrágica varía mucho en cuanto a causa y gravedad. Es posible que los trastornos leves no necesiten tratamiento. A veces, un diagnóstico específico puede resultar difícil.
Es importante recibir un diagnóstico y tratamiento lo antes posible. Puede que no exista una cura para determinados trastornos, pero existen formas de controlar los síntomas.
Se están desarrollando tratamientos nuevos y mejorados. Es posible que desee comunicarse con la Fundación Nacional de Hemofilia para obtener información y las organizaciones locales que se ocupan de los diferentes tipos de diátesis hemorrágica.
El Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas de los Institutos Nacionales de Salud también tiene información y recursos.
Discuta un plan de tratamiento con su médico o especialista y pregúnteles sobre los ensayos clínicos en los que podría participar.
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