Hoy en día, las personas con fibrosis quística viven más y mejor gracias a los avances en el tratamiento. Si sigue el plan que recomienda su médico, puede mantener a raya sus síntomas y mantenerse más activo.
A medida que formula su plan de tratamiento y comienza la terapia, aquí hay nueve cosas que debe saber.
1. Verá a más de un médico
La fibrosis quística es una enfermedad compleja que involucra múltiples órganos y sistemas corporales. Debido a esto, requiere un enfoque de equipo para la terapia. Además de su médico, un terapeuta respiratorio, un dietista, un fisioterapeuta, una enfermera y un psicólogo pueden participar en el manejo de su atención.
2. No quieres meterte con las infecciones
El moco pegajoso en sus pulmones es el caldo de cultivo perfecto para las bacterias. Las infecciones pulmonares pueden empeorar sus problemas pulmonares existentes y posiblemente llevarlo al hospital. Es probable que los antibióticos orales o inhalados formen parte de su régimen de tratamiento diario para evitar infecciones.
3. El moco necesita salir
Es difícil respirar con tanta mucosidad pegajosa que obstruye los pulmones. Los medicamentos como la solución salina hipertónica y la dornasa alfa (Pulmozyme) son diluyentes de la mucosidad. Como sugiere su nombre, hacen que el moco sea más delgado y menos pegajoso, por lo que puede toserlo más fácilmente.
Su médico también podría recomendarle que realice una terapia de depuración de las vías respiratorias (ACT) para eliminar la mucosidad de sus pulmones. Puede hacer esto de una de las siguientes maneras:
- resoplando - inhalar, contener la respiración y soltarla - y luego toser
- aplaudiendo en el pecho o percusión
- usar una chaqueta CHALECO para sacudir la mucosidad
- usar un dispositivo de aleteo para hacer vibrar la mucosidad en los pulmones
4. Es bueno conocer la mutación genética
Las personas con fibrosis quística tienen mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR).
Este gen proporciona las instrucciones para que una proteína produzca un moco delgado y saludable que fluya fácilmente a través de las vías respiratorias. Las mutaciones en el gen CFTR conducen a la producción de una proteína defectuosa, lo que da como resultado un moco anormalmente pegajoso.
Un nuevo grupo de medicamentos llamados moduladores de CFTR fijan la proteína producida por algunas, pero no todas, las mutaciones del gen CFTR. Estos medicamentos incluyen:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Una prueba genética puede determinar qué mutación tiene y si es un buen candidato para uno de estos medicamentos. Tomar uno de estos medicamentos podría ayudarlo a mantener, o incluso mejorar, la función pulmonar.
5. No coma sin sus enzimas
El páncreas normalmente libera las enzimas necesarias para digerir los alimentos y absorber los nutrientes de los mismos. En las personas con fibrosis quística, el moco espeso evita que el páncreas libere estas enzimas. La mayoría de las personas con la enfermedad necesitan tomar enzimas justo antes de comer para ayudar a su cuerpo a absorber los nutrientes.
6. Los nebulizadores pueden volverse desagradables
Utilizará un nebulizador para inhalar medicamentos que ayudan a mantener abiertas las vías respiratorias. Si no limpia este dispositivo correctamente, los gérmenes pueden acumularse en su interior. Si esos gérmenes llegan a sus pulmones, podría contraer una infección.
Cada vez que use su nebulizador, límpielo y desinféctelo.
Usted puede:
- hiervelo
- ponerlo en el microondas o lavavajillas
- empápelo en alcohol isopropílico al 70 por ciento o peróxido de hidrógeno al 3 por ciento
Su médico puede darle instrucciones específicas sobre cómo limpiarlo.
7. Necesitas consumir muchas calorías
Cuando tiene fibrosis quística, definitivamente no desea reducir las calorías. De hecho, necesitará calorías adicionales todos los días solo para mantener su peso. Debido a que carece de enzimas pancreáticas, su cuerpo no puede obtener toda la energía que necesita de los alimentos que consume.
Además, su cuerpo está quemando calorías adicionales por toser siempre y tener que protegerse de las infecciones. Como resultado, las mujeres necesitan de 2500 a 3000 calorías diarias, mientras que los hombres necesitan de 3000 a 3700 calorías.
Obtenga las calorías adicionales de alimentos ricos en energía y ricos en nutrientes como la mantequilla de maní, los huevos y los batidos nutricionales. Complemente sus tres comidas principales con una variedad de refrigerios a lo largo del día.
8. Verá mucho a su médico
El manejo de una enfermedad como la fibrosis quística requiere mucha atención de seguimiento. Espere ver a su médico cada pocas semanas inmediatamente después de que le diagnostiquen. A medida que su afección se vuelva gradualmente más manejable, es posible que pueda extender sus visitas a una vez cada tres meses y, finalmente, a una vez al año.
Durante estas visitas, espere que su médico:
- realizar un examen físico
- revisar sus medicamentos
- mide tu altura y peso
- aconsejarle sobre nutrición, ejercicio y control de infecciones
- Preguntarle sobre su bienestar emocional y discutir si es posible que necesite asesoramiento.
9. La fibrosis quística no es curable
A pesar de los grandes avances en la investigación médica, los investigadores aún no han descubierto una cura para la fibrosis quística. Sin embargo, los nuevos tratamientos pueden:
- ralentiza tu enfermedad
- ayudarte a sentirte mejor
- protege tus pulmones
Cumplir con las terapias que le recete su médico le brindará las mejores ventajas médicas disponibles para ayudarlo a disfrutar de una vida más larga y saludable.
Quitar
Emprender un tratamiento para cualquier enfermedad puede resultar un poco abrumador. Con el tiempo, entrará en la rutina de tomar sus medicamentos y realizar técnicas para eliminar la mucosidad de sus pulmones.
Utilice a su médico y a los demás miembros de su equipo de tratamiento como recursos. Siempre que tenga preguntas o piense que podría necesitar cambiar uno de sus tratamientos, hable con ellos. Nunca realice cambios en su régimen sin la aprobación de su médico.
