Visión general
El término síndromes mielodisplásicos (MDS) se refiere a un grupo de afecciones relacionadas que interfieren con la capacidad del cuerpo para producir células sanguíneas sanas. Es un tipo de cáncer de sangre.
Dentro de la mayoría de los huesos más grandes hay un tejido graso y esponjoso llamado médula ósea. Es aquí donde las células madre "en blanco" se transforman en células sanguíneas inmaduras (llamadas blastos).
Están destinados a convertirse en maduros:
- glóbulo rojo (RBC)
- plaqueta
- glóbulo blanco (WBC)
Este proceso se llama hematopoyesis.
Cuando tiene MDS, su médula ósea todavía puede producir células madre que se convierten en células sanguíneas inmaduras. Sin embargo, muchas de estas células no se convierten en células sanguíneas maduras y sanas.
Algunos mueren antes de salir de la médula ósea. Otros que ingresan al torrente sanguíneo pueden no funcionar normalmente.
El resultado es un número bajo de uno o más tipos de células sanguíneas (citopenias) que tienen una forma anormal (displásica).
Síntomas de MDS
Los síntomas del SMD dependen de la etapa de la enfermedad y de los tipos de células sanguíneas afectados.
MDS es una enfermedad progresiva. En sus primeras etapas, generalmente no hay síntomas. De hecho, a menudo se descubre accidentalmente cuando se detecta un recuento bajo de células sanguíneas cuando se realizan análisis de sangre por otro motivo.
En etapas posteriores, los niveles bajos de células sanguíneas causan diferentes síntomas según el tipo de célula involucrada. Es posible que tenga varios tipos de síntomas si se ve afectado más de un tipo de célula.
Glóbulos rojos (RBC)
Los glóbulos rojos transportan oxígeno por todo el cuerpo. Un recuento bajo de glóbulos rojos se llama anemia. Es la causa más común de síntomas de MDS, que pueden incluir:
- fatiga / sensación de cansancio
- debilidad
- piel pálida
- dificultad para respirar
- Dolor de pecho
- mareo
Glóbulos blancos (WBC)
Los glóbulos blancos ayudan a su cuerpo a combatir las infecciones. Los recuentos bajos de leucocitos (neutropenia) se asocian con síntomas de infecciones bacterianas que varían según el lugar donde se produzca la infección. A menudo tendrá fiebre.
Los sitios comunes de infección incluyen:
- pulmón (neumonía): tos y dificultad para respirar
- tracto urinario: dolor al orinar y sangre en la orina
- senos nasales: congestión nasal y dolor sobre los senos nasales en la cara
- piel (celulitis): áreas rojas cálidas que pueden drenar pus
Plaquetas
Las plaquetas ayudan a su cuerpo a formar coágulos y sangrar. Los síntomas de un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia) pueden incluir:
- moretones o sangrados fáciles de detener
- petequias (puntos planos debajo de la piel causados por sangrado)
Complicaciones de los síndromes mielodisplásicos
Cuando el recuento de células sanguíneas es muy bajo, pueden desarrollarse complicaciones. Son diferentes para cada tipo de célula sanguínea. Algunos ejemplos son:
- anemia severa: fatiga debilitante, dificultad para concentrarse, confusión, incapacidad para mantenerse de pie debido a mareos
- neutropenia grave: infecciones recurrentes y abrumadoras que ponen en peligro la vida
- trombocitopenia grave: hemorragia nasal que no se detiene, encías sangrantes, hemorragia interna potencialmente mortal, como una úlcera que es difícil de detener
Con el tiempo, los MDS pueden transformarse en otro cáncer de la sangre llamado leucemia mieloide aguda (AML). Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, esto sucede en aproximadamente un tercio de las personas que tienen MDS.
Causas o factores de riesgo
A menudo, se desconoce la causa de los MDS. Sin embargo, algunas cosas lo ponen en mayor riesgo de contraerlo, que incluyen:
- edad avanzada: según la Fundación MDS, tres cuartas partes de las personas que tienen MDS tienen 60 años o más
- tratamiento previo con quimioterapia
- tratamiento previo con radioterapia
Haber estado expuesto a ciertos químicos y sustancias durante mucho tiempo también puede aumentar su riesgo. Algunas de estas sustancias son:
- humo de tabaco
- pesticidas
- fertilizantes
- solventes como el benceno
- metales pesados como mercurio y plomo
Tipos de síndromes mielodisplásicos
La Clasificación de Síndromes Mielodisplásicos de la Organización Mundial de la Salud se basa en:
- tipo de células sanguíneas afectadas
- porcentaje de células inmaduras (blastos)
- número de células displásicas (de forma anormal)
- presencia de sideroblastos en anillo (un glóbulo rojo que tiene hierro adicional acumulado en un anillo en su centro)
- cambios en los cromosomas observados en las células de la médula ósea
MDS con displasia unilinaje (MDS-UD)
- recuentos bajos de un tipo de célula sanguínea en el torrente sanguíneo
- células displásicas de ese tipo de células sanguíneas en la médula ósea
- la médula ósea contiene menos del 5 por ciento de blastos
MDS con sideroblastos de anillo (MDS-RS)
- recuentos bajos de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo
- glóbulos rojos displásicos y 15 por ciento o más de sideroblastos en anillo en la médula ósea
- la médula ósea contiene menos del 5 por ciento de blastos
- Los glóbulos blancos y las plaquetas son normales en número y forma.
MDS con displasia multilinaje (MDS-MD)
- recuentos bajos de al menos un tipo de célula sanguínea en el torrente sanguíneo
- al menos el 10 por ciento de dos o más tipos de células sanguíneas son displásicas en la médula ósea
- la médula ósea contiene menos del 5 por ciento de blastos
MDS con exceso de blastos-1 (MDS-EB1)
- recuentos bajos de al menos un tipo de célula sanguínea en el torrente sanguíneo
- células displásicas de esos tipos de células sanguíneas en la médula ósea
- la médula ósea contiene del 5 al 9 por ciento de blastos
MDS con exceso de blastos-2 (MDS-EB2)
- recuentos bajos de al menos un tipo de célula sanguínea en el torrente sanguíneo
- células displásicas de esos tipos de células sanguíneas y del 10 al 19 por ciento de blastos en la médula ósea
- el torrente sanguíneo contiene de 5 a 19 por ciento de blastos
MDS, sin clasificar (MDS-U)
- recuentos bajos de al menos un tipo de célula sanguínea en el torrente sanguíneo
- menos del 10 por ciento de esos tipos de células son displásicas en la médula ósea
MDS asociado con del (5q) aislado
- las células de la médula ósea tienen un cambio cromosómico llamado del (5q), lo que significa que parte del cromosoma 5 está eliminado
- recuento bajo de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo
- los recuentos de plaquetas son normales o altos en el torrente sanguíneo
- la médula ósea contiene menos del 5 por ciento de blastos
Cuando la médula ósea tiene un 20 por ciento o más de blastos, el diagnóstico cambia a AML. Normalmente, hay menos del 5 por ciento.
Cómo se trata el MDS
Se utilizan tres tipos de tratamiento por diferentes motivos.
Cuidados de apoyo
Esto se usa para que se sienta mejor, mejorar sus síntomas y ayudar a evitar complicaciones de MDS.
- transfusiones: se administran glóbulos rojos o plaquetas a través de las venas para mejorar los recuentos muy bajos de glóbulos rojos o plaquetas
- antibióticos: utilizados para tratar o reducir el riesgo de infecciones que pueden ocurrir debido a un recuento bajo de glóbulos blancos
- factores de crecimiento: se pueden administrar diferentes factores de crecimiento para ayudar a su médula ósea a producir glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas más rápidamente para acumular recuentos sanguíneos bajos
Tratamiento para retardar la progresión de los MDS
Quimioterapia de baja intensidad
Estos son medicamentos más débiles que se administran en dosis más bajas, lo que reduce la posibilidad de que causen efectos secundarios graves.
- azacitidina
- decitabina
Quimioterapia de alta intensidad
Estos son medicamentos potentes que se administran en dosis altas, por lo que son más tóxicos. Es muy probable que provoquen efectos secundarios graves. Estos medicamentos se utilizan para tratar los MDS que se transforman en AML o antes de un trasplante de células madre.
- citarabina
- daunorrubicina
- idarrubicina
Inmunoterapia
También llamada terapia biológica, la inmunoterapia ayuda a los sistemas de defensa de su cuerpo a combatir las enfermedades. Hay varios tipos diferentes.
Tratamiento para la remisión a largo plazo
Un trasplante de células madre (anteriormente llamado trasplante de médula ósea) es la única opción disponible que puede causar una remisión a largo plazo de los MDS.
La quimioterapia de dosis alta se administra primero para destruir las células madre de la médula ósea. Luego se reemplazan con células madre de donantes sanas.
Pronóstico
Se utilizan sistemas de puntuación complicados para clasificar a una persona con MDS en un grupo de menor o mayor riesgo según:
- Subtipo de MDS
- número de tipos de células sanguíneas con recuentos bajos y su gravedad
- porcentaje de blastos en la médula ósea
- presencia de cambios cromosómicos
Los grupos indican cómo podría progresar el MDS en esa persona si no se trata. No le dicen cómo podría responder al tratamiento.
Los MDS de menor riesgo tienden a progresar lentamente. Pueden pasar años antes de que cause síntomas graves, por lo que no se trata de manera agresiva.
Los MDS de alto riesgo tienden a progresar rápidamente y causar síntomas graves antes. También es más probable que se transforme en AML, por lo que se trata de manera más agresiva.
Su proveedor de atención médica analizará su grupo de riesgo, así como una variedad de otros factores específicos para usted y su MDS para determinar las opciones de tratamiento que son mejores para usted.
Cómo se diagnostica el MDS
Se utilizan varias pruebas para diagnosticar y determinar el subtipo de MDS.
- Conteo sanguíneo completo (CBC). Este análisis de sangre muestra la cantidad de cada tipo de glóbulo. Uno o más tipos serán bajos si tiene MDS.
- Frotis de sangre periférica. Para esta prueba, se coloca una gota de su sangre en un portaobjetos y se examina con un microscopio. Se verifica para determinar el porcentaje de cada tipo de célula sanguínea y si alguna célula es displásica.
- Aspiración y biopsia de médula ósea. Esta prueba consiste en insertar una aguja hueca en el centro de la cadera o el esternón. Se succiona (aspira) el líquido de la médula ósea y se extrae una muestra del tejido. La muestra de tejido se analiza para determinar el porcentaje de cada tipo de célula sanguínea, el porcentaje de blastos y para ver si su médula ósea contiene una cantidad anormalmente alta de células. Se requiere una biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico de MDS.
- Análisis citogenético. Estas pruebas utilizan muestras de sangre o médula ósea para buscar cambios o deleciones en sus cromosomas.
La comida para llevar
El MDS es un tipo de cáncer de la sangre en el que la médula ósea no produce una cantidad adecuada de células sanguíneas funcionales. Hay varios subtipos diferentes y la afección puede progresar rápida o lentamente.
La quimioterapia se puede utilizar para retrasar la progresión del SMD, pero se necesita un trasplante de células madre para lograr una remisión a largo plazo.
Hay una variedad de tratamientos disponibles para la atención de apoyo cuando se presentan síntomas como anemia, sangrado e infecciones recurrentes.
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