Tumor tenosinovial de células gigantes (TGCT)

Visión general

El tumor tenosinovial de células gigantes (TGCT) es un grupo de tumores raros que se forman en las articulaciones. El TGCT no es típicamente canceroso, pero puede crecer y dañar las estructuras circundantes.

Estos tumores crecen en tres áreas de la articulación:

• sinovio: la capa delgada de tejido que recubre las superficies internas de la articulación
• bursas: sacos llenos de líquido que amortiguan los tendones y los músculos alrededor de la articulación para evitar la fricción
• vaina del tendón: una capa de tejido alrededor de los tendones

Tipos

Los TGCT se dividen en tipos según su ubicación y la rapidez con la que crecen.

Los tumores de células gigantes localizados crecen lentamente. Comienzan en articulaciones más pequeñas como la mano. Estos tumores se denominan tumores de células gigantes de la vaina del tendón (GCTTS).

Los tumores difusos de células gigantes crecen rápidamente y afectan las articulaciones grandes como la rodilla, la cadera, el tobillo, el hombro o el codo. Estos tumores se denominan sinovitis villonodular pigmentada (PVNS).

Tanto los TGCT localizados como los difusos se encuentran dentro de la articulación (intraarticular). Los tumores difusos de células gigantes también se pueden encontrar fuera de la articulación (extraarticular). En casos raros, pueden diseminarse a sitios como los ganglios linfáticos o los pulmones.

Causas

Los TGCT son causados ​​por un cambio en un cromosoma, llamado translocación. Los fragmentos de un cromosoma se desprenden y cambian de lugar. No está claro qué causa estas translocaciones.

Los cromosomas contienen el código genético para producir proteínas. La translocación conduce al exceso de producción de una proteína llamada factor estimulante de colonias 1 (CSF1).

Esta proteína atrae a las células que tienen receptores CSF1 en su superficie, incluidos los glóbulos blancos llamados macrófagos. Estas células se agrupan hasta que finalmente forman un tumor.

Los TGCT a menudo comienzan en personas de entre 30 y 40 años. El tipo difuso es más común en hombres. Estos tumores son extremadamente raros: solo 11 de cada 1 millón de personas en los Estados Unidos son diagnosticados cada año.

Síntomas

Los síntomas específicos que tenga dependerán del tipo de TGCT que tenga. Algunos síntomas comunes de estos tumores incluyen:

• hinchazón o un bulto en la articulación
• rigidez en la articulación
• dolor o sensibilidad en la articulación
• calor de la piel sobre la articulación
• un sonido de bloqueo, estallido o atrapamiento cuando mueve la articulación

Diagnóstico

Su médico puede diagnosticar TGCT basándose en una descripción de sus síntomas y un examen físico. Estas pruebas pueden ayudar con el diagnóstico:

• radiografía
• imagen por resonancia magnética (IRM)
• muestra de líquido sinovial alrededor de las articulaciones
• biopsia de tejido de la articulación

Tratamiento

Los médicos generalmente tratan el TGCT con cirugía para extirpar el tumor y, a veces, para extirpar parte o la totalidad de la membrana sinovial. Para algunas personas que se someten a esta cirugía, el tumor finalmente regresa. Si esto sucede, puede tener un segundo procedimiento para eliminarlo nuevamente.

La radioterapia después de la cirugía puede destruir partes del tumor que no se pudieron extirpar con cirugía. Puede recibir radiación de una máquina fuera de su cuerpo o directamente en la articulación afectada.

En las personas con TGCT difuso, el tumor puede reaparecer muchas veces, lo que requiere múltiples cirugías. Las personas con este tipo de tumor pueden beneficiarse de medicamentos llamados inhibidores del receptor del factor 1 estimulante de colonias (CSF1R), que bloquean el receptor CSF1 para detener la acumulación de células tumorales.

El único tratamiento aprobado por la FDA para TGCT es Pexidartinab (Turalio).

Los siguientes inhibidores de CSF1R son experimentales. Se necesita más investigación para confirmar qué beneficio, si es que tiene alguno, tienen para las personas con TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Quitar

Aunque el TGCT no suele ser canceroso, puede crecer hasta el punto en que causa daño y discapacidad articulares permanentes. En casos raros, el tumor puede extenderse a otras partes del cuerpo y poner en peligro la vida.

Si tiene síntomas de TGCT, es importante que consulte a su médico de atención primaria o un especialista para recibir tratamiento lo antes posible.